A forma clássica de apresentação da neurotuberculose é a meningite. Os tuberculomas cerebrais são formas raras de neurotuberculose e resultam da disseminação hematogênica de focos distantes de infecção pelo Mycobacterium tuberculosis. Aproximadamente 1% dos pacientes com tuberculose do sistema nervoso central desenvolve tuberculomas intracranianos, poucas semanas ou meses após o início da quimioterapia tuberculostática. A involução das lesões é lenta e não necessariamente significa resistência medicamentosa ou falta de aderência ao tratamento. Descrevemos o caso, diagnosticado e tratado na 25ª Enfermaria da Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro, de um paciente imunocompetente que apresentou meningite e tuberculomas múltiplos do sistema nervoso central, durante o tratamento específico de tuberculose miliar. A literatura é revisada e o diagnóstico, terapêutica e possíveis mecanismos imunológicos são discutidos.

The classical presentation of neurotuberculosis is meningitis. Intracranial tuberculomas are a rare manifestation of neurotuberculosis and are due to hematogenous dissemination of distant focuses of Mycobacterium tuberculosis infection. Around 1% of patients with central nervous system tuberculosis develop intracranial tuberculomas some weeks or months after the beginning of the specific treatment with tuberculostatic chemotherapy. The involution of the lesions is slow and does not mean drug resistance nor lack of adequate treatment. We describe the case, diagnosed and treated at the 25th Infirmary of Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro, of an immunocompetent male patient who developed meningitis and multiple intracranial tuberculomas during the specific treatment of miliary tuberculosis. The literature is revised and the diagnosis, treatment and possible immunological mechanisms are discussed.

A disseminação da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) e o rápido evolver dos conhecimentos científicos a seu respeito, obrigam os médicos em geral - e os especialistas mais diretamente envolvidos com pacientes infectados - a se atualizarem constantemente. Diversas são as manifestações neurológicas causadas pelo HIV. Variados também são os mecanismos patogênicos atuantes nestas condições, a saber: imunodeficiência, auto-imunidade, efeitos diretos sobre o sistema nervoso, e efeitos tóxicos e metabólicos. As infecções oportunistas decorrem da imunodeficiência causada pela ação do vírus sobre células T CD4+ e células da linhagem monocítico-macrofágica. Polirradiculoneuropatias desmielinizantes e quadros similares à polimiosite idiopática em geral relacionam-se a mecanismos auto-imunes envolvendo provavelmente a aloestimulação inespecífica de células T por proteínas virais. A ação primária do vírus provoca quadros de meningite asséptica, disfunção cognitiva, demência, mielopatia vacuolar e polineuropatias sensitivas, provavelmente através da liberação de produtos neurotóxicos por macrófagos infectados. Drogas anti-retrovirais e outras adjuvantes no tratamento da SIDA podem, por sua vez, ser neurotóxicas. A maior compreensão dos reais mecanismos neuropatogênicos envolvidos na infecção pelo HIV permitirá, no futuro, a utilização de novas, e mais específicas, opções terapêuticas, possibilitando, assim, um controle maior, e mais precoce, das complicações neurológicas desta infecção retroviral.

The spreading of human immunodeficiency virus (HIV) infection and its increasing scientific knowledge keep the medical staff involved with these patients in permanent need of updating themselves. The different neurologic manifestations caused by HIV are related to a variety of pathogenic mechanisms, as follows: immunodeficiency, autoimmunity, direct effects of the virus on the nervous system, and toxic and metabolic effects. The opportunistic infections are caused by the immunodeficiency due to the action of the virus on CD4+ T cells and on cells of the monocytic-macrophage lineage. Demyelinating polyradiculoneuropathy and polymyositis-like syndromes are related to autoimmune mechanisms involving, probably, the non-specific stimulation of T cells by viral proteins. The primary action of the virus on the nervous system brings out aseptic meningitis, cognitive dysfunction, dementia, vacuolar myelopathy and sensory polyneuropathy probably through liberation of neurotoxic products by the infected macrophages. Antiretroviral drugs and others used to treat patients with AIDS may also have neurotoxic effects. The better understanding of the neuropathogenesis of HIV infection will permit the use of new, and more specific, therapeutical options in the future as well as a more precocious control of its neurologic complications.

Os autores fazem detalhada revisão da literatura acerca de aspectos históricos, etiopatogênicos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos da siringomielia. Apresentam um caso desta enfermidade, cujo diagnóstico foi confirmado por ressonância magnética.

A thorough review of history, pathophysiology, clinical manifestations, diagnosis and treatment of synringomyelia is presented by the authors, followed by a case report in which the diagnosis was confirmed by magnetic resonance imaging.

Um homem pardo de 36 anos foi internado em setembro de 1987, referindo que há 5 anos sofria episódios recorrentes de cefaléia, zumbidos, náuseas, diplopia e estrabismo divergente recentemente associados a paresia facial. Os episódios, num total de 4, invariavelmente regrediam sem sequelas ao longo de poucas semanas. À internação, o paciente apresentava exotropia do olho direito à mirada natural, paralisia do olhar conjugado para a esquerda, paralisia da adução do olho esquerdo, abdução do olho direito preservada, com surgimento de nistagmo rítmico horizontal. Os movimentos oculares verticais e de convergência estavam preservados. Havia ainda paralisia facial periférica à esquerda e sinal de Babinski à direita. O exame dos potenciais evocados revelou apenas latência aumentada dos potenciais auditivos pontomesencefálicos. A tomografia computadorizada revelou lesão hipo-densa não captante de contraste no tegmento pontino e atrofia da basis pontis à esquerda. O exame do LCR revelou hiperproteinorraquia e aumento da IgG. Os exames dopplerométrico, panangiográfico e ecocardiográfico bidimensional foram normais. O diagnóstico final foi de síndrome 'one-and-a-half (SOAH) por possível lesão desmielinizante pontina esquerda, sendo iniciado tratamento imunossupressor. A SOAH é de reconhecimento clínico fácil, porém fundamental, por sua morbidade e pelas possibilidades diagnósticas e terapêuticas que sugere.

A 36 years_old man was admitted in September 1987. For 5 years he suffered from 4 recurrent episodes of throbbing headache, tinnitus, nausea, diplopia and divergent strabismus to which a facial palsy was recently added. In all episodes, the symptoms disappeared spontaneously and completely. A neuro-ophthalmological examination at admission disclosed an exotropia of the right eye, gaze paralysis to the left, paralysis of adduction of the left eye and preserved right eye abduction which triggered a rhythmic horizontal nystagmus. The upward and downward gazes and the convergence were well preserved. Moreover, there was a left peripheral facial palsy, and Babinski sign at the right side. Auditory evoked potenciais were slowed at the mesencephalopontine transition. CT scan showed a low-density area with no contrast enhancement at the left pontine tegmentum and a left anterolateral atrophy of the pons. CSF exmination showed increase in protein content and increase in the IgG content. Additional investigation included a dopplerometry of the cervical arteries, a panangiography and a bidimensional echocardiography which were normal. Diagnosis of one-and-a-half syndrome was made, possibly secondary to multiple sclerosis, and immunos-supressive therapy was initiated.